Rhabdoïde tumoren

Op zoek naar nieuwe therapieën voor rhabdoïde tumoren met behulp van een nieuw modelsysteem.

Rhabdoïde tumoren zijn zeldzame, zeer agressieve tumoren die voor kunnen komen in de nieren, weke delen en het centrale zenuwstelsel. Op dit moment bestaat er geen effectieve behandelingsoptie voor kinderen met deze tumoren. Enig effect kan worden bereikt met intensieve bestraling en chemotherapie, maar dit leidt tot ernstige korte- en langetermijneffecten. Betere behandelingsstrategieën zijn dus hoognodig.

In de afgelopen jaren is er weinig vooruitgang geboekt bij de ontwikkeling van nieuwe medicijnen voor het behandelen van kinderen met een rhabdoïde tumor. Dit komt onder andere doordat er geen goede experimentele modelsystemen zijn voor onderzoek en om medicijnen te testen.

De onderzoekers van dit project zijn er als eerste ter wereld in geslaagd “mini-rhabdoide tumoren” uit de nier te kweken in het lab met behulp van de organoïden technologie. Dit is een nieuwe revolutionaire technologie die het voor het eerst mogelijk om met hoge efficiëntie tumorweefsel te kweken uit patiëntmateriaal. De gekweekte mini-tumoren (of organoïden) lijken erg op tumorweefsel en kunnen gebruikt worden voor onderzoek naar het ontstaan van de tumor en het testen van nieuwe en bestaande medicijnen.

In dit project zullen de onderzoekers hun kweeksysteem eerst verder optimaliseren om ook mini-rhabdoïde tumoren uit andere organen, zoals de hersenen, te kunnen kweken. De mini-tumoren zullen vervolgens gebruikt worden om in kaart te brengen hoe rhabdoïde tumoren ontstaan en wat er mis gaat in de cellen zodat er kanker ontstaat. De onderzoekers gaan hiermee gericht op zoek naar aangrijpingspunten voor nieuwe medicijnen die specifiek de kankercellen dood kunnen maken.